Micron Document
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<title>Peroxisom</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Peroxisom</span></h1>
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<table class="infobox hintergrundfarbe-basis float-right" style="margin:0 0 1em 1.5em; border: 1px solid #CCD2D9; width: 200px; text-align: center; border-collapse: collapse; font-size: 90%;">

<tbody><tr>
<th style="background:#ABCDEF; color:#202122; border: 1px solid #ABCDEF;">Übergeordnet
</th></tr>
<tr>
<td style="padding: 0 .5em;"><a href="Organell" title="Organell">Organell</a>
</td></tr>
<tr>
<th style="background:#ABCDEF; color:#202122; border: 1px solid #ABCDEF;">Untergeordnet
</th></tr>
<tr>
<td style="padding: 0 .5em;"><a href="Biomembran" title="Biomembran">Membran</a><br><a href="Lumen_(Biologie)" title="Lumen (Biologie)">Lumen</a><br>Matrix<br><a href="Proteinkomplex" title="Proteinkomplex">Proteinkomplexe</a>
</td></tr>
<tr>
<th style="background:#ABCDEF; color:ä202122; border: 1px solid #ABCDEF;"><a href="Gene_Ontology" title="Gene Ontology">Gene Ontology</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="text-align:left; padding: 0 .5em;"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ebi.ac.uk/QuickGO/GTerm?id=GO:0005777">QuickGO</a>
</td></tr></tbody></table>
<p><b>Peroxisomen</b>, auch <b>Microbodies</b> (veraltet) genannt, sind <a href="Organell" title="Organell">Zellorganellen</a> in <a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">eukaryotischen</a> Zellen, die von einer Biomembran umgeben sind. Sie verbrauchen in vielfältigen Stoffwechselfunktionen Sauerstoff und gelten daher als die ersten Entgiftungsapparate, die mit dem Auftreten einer <a href="Sauerstoff" title="Sauerstoff">sauerstoffhaltigen</a> <a href="Erdatmosph%C3%A4re" title="Erdatmosphäre">Erdatmosphäre</a> erforderlich wurden.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Struktureller_Aufbau">Struktureller Aufbau</h2></div>

<p>Es handelt sich bei Peroxisomen um kleine (100–1000 nm Durchmesser), mit einer einfachen <a href="Biomembran" title="Biomembran">Membran</a> umhüllte <a href="Vesikel_(Biologie)" title="Vesikel (Biologie)">Vesikel</a>, die sich im <a href="Cytoplasma" title="Cytoplasma">Cytoplasma</a> einer Zelle befinden.<sup id="cite_ref-Thoms_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Thoms-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Raven_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-Raven-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In diesen räumlich abgetrennten Bereichen (<a href="Zellkompartiment" title="Zellkompartiment">Zellkompartimenten</a>) können, durch die Membran geschützt, Reaktionen ablaufen, die für die Zelle gefährlich wären, würden sie im Cytoplasma erfolgen. Dies ist ein Beispiel für die Wichtigkeit der Zellkompartimentierung. Peroxisomen enthalten <a href="Enzyme" class="mw-redirect" title="Enzyme">Enzyme</a> für den Stoffwechsel von <a href="Wasserstoffperoxid" title="Wasserstoffperoxid">Wasserstoffperoxid</a> (H<sub>2</sub>O<sub>2</sub>), weshalb sich der Begriff „Peroxisom“ etablierte. Morphologisch wurden sie früher auch als „Mikrobodies“ bezeichnet.
</p><p>Anzahl, Größe und <a href="Protein" title="Protein">Protein</a>ausstattung der Peroxisomen sind abhängig von <a href="Zelltyp" title="Zelltyp">Zelltyp</a> und Wachstumsbedingungen. So hat man beispielsweise in <a href="Backhefe" title="Backhefe">Backhefe</a> (<i>S. cerevisiae</i>) die Beobachtung gemacht, dass bei guter Glucoseversorgung nur einige wenige, kleine Peroxisomen vorhanden sind. Wenn dagegen die Hefen mit langkettigen Fettsäuren versorgt wurden, bildeten sich 20 bis 25 große Organellen.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Häufig dient molekularer <a href="Sauerstoff" title="Sauerstoff">Sauerstoff</a> als Co-Substrat, aus dem dann <a href="Wasserstoffperoxid" title="Wasserstoffperoxid">Wasserstoffperoxid</a> (H<sub>2</sub>O<sub>2</sub>) gebildet wird. Der Wasserstoffperoxid-abbauenden <a href="Peroxidase" class="mw-redirect" title="Peroxidase">Peroxidase</a> verdanken die Peroxisomen ihren Namen.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Funktionen">Funktionen</h2></div>

<p>In den Peroxisomen befinden sich ca. 60 <a href="Oxidoreduktasen#Oxygenasen" title="Oxidoreduktasen">Monooxygenasen</a> und <a href="Oxidase" class="mw-redirect" title="Oxidase">Oxidasen</a> genannte <a href="Enzym" title="Enzym">Enzyme</a>, die den oxidativen Abbau von <a href="Fetts%C3%A4ure" class="mw-redirect" title="Fettsäure">Fettsäuren</a>, <a href="Ethanol" title="Ethanol">Ethanol</a> und anderen Verbindungen katalysieren. Diese Enzyme verwenden molekularen Sauerstoff als Co-Substrat, so dass sich für die Zellfunktion Wasserstoffperoxid bildet. Wasserstoffperoxid ist ein Zellgift im <a href="Cytoplasma" title="Cytoplasma">Cytoplasma</a> und kann viele wichtige Biomoleküle zerstören.
</p><p>Wasserstoffperoxid kann durch zwei Arten abgebaut werden. Eine Möglichkeit zur Entgiftung besteht in dessen sofortiger Umsetzung durch <a href="Katalase" title="Katalase">Katalase</a> in einer <a href="Disproportionierung" title="Disproportionierung">Disproportionierungsreaktion</a>, wobei Wasser und Sauerstoff entsteht:
</p>
<dl><dd><span class="mwe-math-element mwe-math-element-inline"><span class="mwe-math-mathml-inline mwe-math-mathml-a11y" style="display: none;"><math xmlns="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" alttext="{\displaystyle \mathrm {2\ H_{2}O_{2}{\xrightarrow {Katalase}}2\ H_{2}O+O_{2}} }">
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<p>Peroxisomen besitzen auch die namensgebende Peroxidase. Für ihre Funktion wird das Wasserstoffperoxid verbraucht, gemäß:
</p>
<dl><dd><span class="mwe-math-element mwe-math-element-inline"><span class="mwe-math-mathml-inline mwe-math-mathml-a11y" style="display: none;"><math xmlns="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" alttext="{\displaystyle \mathrm {R{\text{-}}H_{2}+H_{2}O_{2}{\xrightarrow {Peroxidase}}R+2\ H_{2}O} }">
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<p>Oft sind die Enzymkonzentrationen so hoch, dass sie kristalline Aggregate (<a href="Nucleoid" class="mw-redirect" title="Nucleoid">Nucleoide</a>) bilden.
</p><p>Nach der <a href="Endosymbiontentheorie" title="Endosymbiontentheorie">Endosymbiontentheorie</a> wurden im weiteren Verlauf der Evolution <a href="Bakterien" title="Bakterien">Bakterien</a> (vermutlich α-Proteobakterien) durch die „Urkaryoten-“ (Vorläufer der <a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">Eukaryoten</a>, vermutlich <a href="Archaeen" title="Archaeen">Archaeen</a> der <a href="Asgard_(Taxon)" class="mw-redirect" title="Asgard (Taxon)">Asgard-Gruppe</a>, vgl. <a href="Eozyten-Hypothese" class="mw-redirect" title="Eozyten-Hypothese">Eozyten-Hypothese</a>) Zellen aufgenommen, die bereits über einen sinnvollen Sauerstoffverwertungsapparat (<a href="Citratzyklus" title="Citratzyklus">Citratzyklus</a> nebst <a href="Atmungskette" title="Atmungskette">Atmungskette</a>) verfügten und damit zur <a href="ATP-Synthase" title="ATP-Synthase">ATP-Synthese</a> auf dem Wege der <a href="Oxidative_Phosphorylierung" title="Oxidative Phosphorylierung">oxidativen Phosphorylierung</a> befähigt waren. Dies waren die Vorläufer der „modernen“ <a href="Mitochondrien" class="mw-redirect" title="Mitochondrien">Mitochondrien</a>.
</p><p>Die Peroxisomen wurden dabei nicht überflüssig, sondern sie wurden in den <a href="Katabolismus" title="Katabolismus">Katabolismus</a> (Energiegewinn) eingebunden; zum Bindeglied wurde das (energiereiche) <a href="Acetyl-CoA" class="mw-redirect" title="Acetyl-CoA">Acetyl-CoA</a>. Die Abbildung zeigt beispielhaft, wie <a href="Ethanol" title="Ethanol">Ethanol</a> eingesetzt wird, um nicht nur Wasserstoffperoxid zu entgiften, sondern auch selbst in einen <a href="Metabolit" title="Metabolit">Metaboliten</a> (Acetyl-CoA) von allgemeiner Bedeutung im Katabolismus und <a href="Anabolismus" title="Anabolismus">Anabolismus</a> (Aufbau von Fettsäuren, <a href="Cholesterin" title="Cholesterin">Cholesterin</a> usw.) überführt zu werden. Peroxisomen tragen somit zur Verstoffwechselung von Ethanol bei.
</p><p>Darüber hinaus <a href="Katalyse" title="Katalyse">katalysieren</a> sie wichtige Schritte bei der <a href="Biosynthese" title="Biosynthese">Biosynthese</a> von <a href="Lipid" class="mw-redirect" title="Lipid">Lipiden</a> (Plasmalogene) der <a href="Myelin" title="Myelin">Myelinscheide</a> von Nerven (daher gehen Störungen ihrer Funktion oft mit neurologischen Schäden einher). Die konkreten <a href="Stoffwechselweg" title="Stoffwechselweg">Stoffwechselwege</a>, die ausschließlich in Peroxisomen ablaufen, sind<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<ul><li>die <a href="%CE%91-Oxidation" title="Α-Oxidation">α-Oxidation</a> von <a href="Phytans%C3%A4ure" title="Phytansäure">Phytansäure</a></li>
<li>die <a href="%CE%92-Oxidation" title="Β-Oxidation">β-Oxidation</a> sehr langkettiger, mehrfach ungesättigter Fettsäuren</li>
<li>die Biosynthese von <a href="Plasmalogene" title="Plasmalogene">Plasmalogenen</a></li>
<li>die Konjugation von <a href="Chols%C3%A4ure" title="Cholsäure">Cholsäure</a> im Rahmen der <a href="Gallens%C3%A4uren" title="Gallensäuren">Gallensäuresynthese</a></li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Andere_Formen">Andere Formen</h3></div>
<div class="hauptartikel" role="navigation"><span class="hauptartikel-pfeil" title="siehe" aria-hidden="true" role="presentation">→&nbsp;</span><i><span class="hauptartikel-text">Hauptartikel</span>: <a href="Glyoxisom" title="Glyoxisom">Glyoxisom</a></i></div>
<p><i>Glyoxysomen</i> (auch <i>Glyoxisomen</i>) sind spezialisierte Peroxisomen, die man im Endosperm und den Speichergeweben fettreicher Samenzellen findet. Sie erhielten ihren Namen, da sie am <a href="Glyoxylatzyklus" title="Glyoxylatzyklus">Glyoxylatzyklus</a> beteiligt sind. Die in den Glyoxysomen enthaltenen Enzyme ermöglichen die Nutzung von Fetten zum Aufbau von Biopolymeren (<a href="Zucker" title="Zucker">Zucker</a>, <a href="Protein" title="Protein">Proteine</a>), die für das Pflanzenwachstum nötig sind.
</p><p>In photosynthetisch aktiven Pflanzen nehmen Peroxisomen auch an der <a href="Photorespiration" title="Photorespiration">Photorespiration</a> teil – dort ebenfalls in Kooperation mit Mitochondrien. Sie werden als <i>Blatt-Peroxisomen</i> bezeichnet. Pflanzliche Glyoxysomen und Blatt-Peroxisomen können sich ineinander umwandeln.<sup id="cite_ref-Raven_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-Raven-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Entstehung">Entstehung</h2></div>
<p>Die Herkunft der Peroxisomen war in den letzten Jahren kontrovers diskutiert. Heutzutage ist bekannt, dass sich Peroxisomen analog zu <a href="Mitochondrien" class="mw-redirect" title="Mitochondrien">Mitochondrien</a> durch Teilung innerhalb der Zelle vermehren können. Die <i>de novo</i>-Bildung neuer Peroxisomen ist ein mehrstufiger Prozess, der mit der Abschnürung von Vorläufervesikeln aus dem <a href="Endoplasmatisches_Retikulum" title="Endoplasmatisches Retikulum">Endoplasmatischen Retikulum</a> (ER) beginnt. Wahrscheinlich fusionieren dann die kleinen Vorläuferversikel zu einem reifen Peroxisom. Für die Biogenese ist Pex3, ein integrales Membranprotein, in Hefe essentiell.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Der Abbau von Peroxysomen wird als Peroxyphagie bezeichnet, in Analogie zu <a href="Mitophagie" title="Mitophagie">Mitophagie</a> (Abbau von Mitochondrien) und Reticulophagie (Abbau des ER<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>).
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Proteintransport">Proteintransport</h2></div>
<p>Da Peroxisomen keine <a href="Ribosom" title="Ribosom">Ribosomen</a> enthalten, müssen alle Enzyme im <a href="Zytosol" class="mw-redirect" title="Zytosol">Zytosol</a> synthetisiert und danach ins Peroxisom transportiert werden.<sup id="cite_ref-Raven_3-2" class="reference"><a href="#cite_note-Raven-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Hierbei werden Proteine posttranslational im gefalteten Zustand ins Peroxisom gebracht.<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Es sind zwei Wege bekannt. Die meisten Proteine benötigen eine <a href="C-Terminus" title="C-Terminus">C-terminale</a> <a href="Signalsequenz" title="Signalsequenz">Signalsequenz</a>, das sogenannte <i>peroxisom targeting signal</i> (Peroxisom-Zielsignal) PTS1. Diese Signalsequenz ist kürzer als die von Proteinen, die ins Mitochondrium oder ins ER gebracht werden sollen; meistens besteht diese nur aus den drei Aminosäuren Serin-Lysin-Leucin (SKL). Die Signalsequenz jener „PTS1-Proteine“ wird im Cytosol von Pex5p erkannt und zum Peroxisom geführt, wo diese durch einen Proteinmembrankomplex ins Innere des Peroxisoms transportiert werden. Dabei dockt der Protein-Pex5p-Komplex an das integrale Membranprotein Pex14 an.<sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Der Komplex aus Pex5 und dem Protein wird dann in das Peroxisom transportiert, wo Pex5 abgespalten wird und unter Verbrauch von <a href="Adenosintriphosphat" title="Adenosintriphosphat">ATP</a> über den Pex2/10/12 Membrankomplex wieder recycelt wird.<sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Beim zweiten Transportweg wird ein <a href="N-Terminus" title="N-Terminus">N-terminales</a> und auch längeres Signalpeptid durch Pex7p zum Proteinmembrankomplex des Peroxisoms gebracht. Diese Signalsequenz wird auch als PTS2 bezeichnet, transportierte Proteine sind infolgedessen PTS2-Proteine. Neben Pex7p wird in Säugetierzellen auch eine <a href="Splei%C3%9Fen_(Biologie)" title="Spleißen (Biologie)">gespleißte</a> Form von Pex5p verwendet. Nach Transport in die Matrix des Peroxisoms wird dann das Signalpeptid abgeschnitten.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Erkrankungen">Erkrankungen</h2></div>
<p>Erkrankungen, bei denen Peroxisomen eine Rolle spielen (Peroxisomopathien, <a href="Peroxisomale_Krankheit" title="Peroxisomale Krankheit">Peroxisomale Krankheiten</a>):
</p><p><b>1. Peroxisomendefekte</b>
</p>
<ul><li><a href="Zellweger-Syndrom" title="Zellweger-Syndrom">Zellweger-Syndrom</a></li>
<li><a href="Chondrodyplasia_punctata%2C_rhizomeler_Typ" title="Chondrodyplasia punctata, rhizomeler Typ">Rhizomele Chondrodysplasia punctata Typ 1</a> (<a href="Mutation" title="Mutation">Mutation</a> des PEX7-<a href="Gen" title="Gen">Gens</a>)</li>
<li>Neonatale <a href="Adrenoleukodystrophie" title="Adrenoleukodystrophie">Adrenoleukodystrophie</a></li>
<li>Infantiles <a href="Refsum-Syndrom" title="Refsum-Syndrom">Refsum-Syndrom</a></li></ul>
<p><b>2. Peroxisomaler Enzymdefekt</b>
</p>
<ul><li><a href="Pseudo-Zellweger-Syndrom" title="Pseudo-Zellweger-Syndrom">Pseudo-Zellweger-Syndrom</a> (Mutation der Acyl-CoA-Oxidase)</li>
<li><a href="Adrenoleukodystrophie" title="Adrenoleukodystrophie">X-chromosomale Adrenoleukodystrophie</a> (sek. durch peroxisomalen Transporterproteindefekt für VLCFA-CoA-Synthetase)</li>
<li><a href="Chondrodyplasia_punctata%2C_rhizomeler_Typ" title="Chondrodyplasia punctata, rhizomeler Typ">Rhizomele Chrondrodysplasia punctata</a> Typ 2 (Mutation vom <i>DHAPAT/GNPAT</i>-Gen)</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>
<ul><li><a href="Oxidativer_Stress" title="Oxidativer Stress">Oxidativer Stress</a></li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>
<ul><li>B. Alberts <i>et&nbsp;al.</i>: <i>Molecular Biology of the Cell</i>. Garland Science, 4. Auflage, 2002. ISBN 0-8153-4072-9.</li>
<li>N. Campbell <i>et&nbsp;al.</i>: <i>Biologie</i>. 1. Aufl., 1. korrigierter Nachdr., Spektrum Akademischer Verlag 1997, Heidelberg. ISBN 3-8274-0032-5.</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>
<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Peroxisomes?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Peroxisomes</a></span></b>&nbsp;– Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>
<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.nature.com/nrm/journal/v2/n5/full/nrm0501_357a.html">Detaillierter Artikel über den Lebenszyklus von Peroxisomen</a></li>
<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www1.biologie.uni-hamburg.de/b-online/d23/23c.htm">Peroxisomen und Glyoxisomen bei Botanik online</a></li>
<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.peroxisomedb.org/">Peroxisom-Datenbank</a></li>
<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.zytologie-online.net/peroxisomen.php">Graphik im Zusammenhang der Zellbiologie / Peroxisom mit Aufbau und Funktion</a></li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
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</ol></div><!--htdig_noindex--><div><div class="zim-footer">
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